Karsinoma Bronkogenik pada Anak

1. Pendahuluan

            Kanker paru adalah penyebab utama untuk kematian yang disebabkan oleh kanker baik pada pria dan wanita. Di Indonesia, kanker paru sampai saat ini memiliki prognosis yang buruk dan tingkat morbiditas yang tinggi karena sebagian besar pasien datang dalam staging yang tinggi. Secara statistik umum, diaktakan bahwa 95% kanker paru adalah karsinoma bronkogenik, sementara hanya 5% tumor paru adalah jinak (Puruhito, 2013). Tumor toraks pada anak sangat jarang terjadi. Neoplasma dapat berasal dari dinding dada, mediastinum, dan paru. Metastase pada paru dari ekstra torakal lebih banyak terjadi daripada tumor paru primer (Mulholland et al, 2010). Massa paru pada anak 10 kali lebih banyak tampil sebagai massa yang jinak atau lesi yang reaktif dibandingkan sebagai neoplasma dengan perbandingan antara tumor primer dengan tumor metastase dengan lesi non-neoplastik adalah 1:5:60. Tumor jinak paru pada anak-anak yang paling banyak adalah tumor inflammatory myofibroblastic (52%) dan tumor ganas paru paling banyak pada anak-anak adalah tumor carcinoid dan pleuropulmonary blastoma. Mortalitas tumor jinak paru pada anak cukup rendah (8,7%) dan mortalitas tumor ganas pada anak adalah 30% (Dishop et al, 2008).

2. Jenis Tumor Primer pada Anak

            Kanker paru dapat dibagi dalam tiga kategori, yaitu Non-Small Cell Lung Carcinoma (NSCLC), Small Cell Lung Cancer (SCLC) dan Mixed Type. NSCLC dibagi menjadi 3 subkategori, yaitu Karsinoma Sel Skuamosa, Adenokarsinoma, dan Karsinoma Sel Besar tidak Berdiferensiasi (Puruhito, 2013). Hartmann dan Scochat pada tahun 1983 dan Hancock et al pada tahun 1993 telah merinci kurang lebih 500 kasus keganasan primer paru pada anak. Reseksi secara bedah masih merupakan terapi utama pada lesi primer ini, dan bedah juga mempunyai peranan pada lesi metastase. Bronchial adenoma merupakan tumor primer paling banyak pada anak. Tumor ini merupakan tumor yang ganas. Bronchial adenoma lebih sering dikatakan sebagai low grade adenocarcinoma paru. Kejadian metastasenya sangat jarang. Secara histologi, terdapat 3 jenis tumor primer pada anak: carcinoid (85%), mucoepidermoid (10%), dan adenoid cystic carcinoma (5%).

Tabel 1. Neoplasma primer paru pada anak - modifikasi dari Hancock (Mulholland et al, 2010)

            Karsinoma bronkogenik jarang terjadi pada anak-anak dengan tingkat mortalitas yang tinggi yaitu 90%. Tidak seperti orang dewasa, squamous cell carcinoma jarang terjadi pada anak-anak, undifferentiated adenocarcinoma lebih mendominasi. Bronchioalveolar carcinoma merupakan tumor paru yang jarang pada anak yang memiliki prognosis yang baik apabila diterapi secara bedah. Pulmonary blastoma merupakan tumor paru yang ganas yang terjadi paling banyak pada anak usia di bawah 4 tahun. Secara histologis tumor ini tersusun oleh sel-sel yang menyerupai paru saat fetus. Tumor inis sering berlokasi di perifer dengan gejala klinis batuk, nyeri dada, dan hemoptysis. Pulmonary blastoma diterapi dengan lobektomi, dengan setengah dari populasi pasien memiliki ketahanan hidup yang panjang (Mulholland et al, 2010).

Tabel 2. Klasifikasi tumor paru primer pada anak berdasarkan histogenesis (Dishop et al, 2008).

3. Gejala Klinis

            Tumor primer pada anak sangat jarang terjadi sehingga deteksi klinis masih merupakan suatu tantangan. Beberapa kasus asimptomatik dan hanya terdeteksi secara incidental dengan imaging. Gejala nonspesifik respiratorik sering dihubungkan ke penyakit asma atau proses inflamasi lainnya, sehingga terjadi keterlambatan diagnosis sampai gejalanya menetap atau tidak responsif terhadap terapi konvensional. Walaupun massanya dapat dikenali, endobronchial lesion dan cystic parenchymal lesion mungkin secara radiologis tak dapat dibedakan dengan proses reaktif atau malformasi paru. Kemungkinan suatu tumor paru dapat dipertimbangkan secara klinis pada anak-anak dengan gejala wheezing, batuk yang persisten, hemoptysis, dan pneumoni yang berulang (Dishop et al, 2008). Selain itu, gejala lainnya dapat berupa nyeri dada persisten, sesak, pembengkakan pada leher dan wajah, kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan, dan lemah badan (LaRusso, 2013).

4. Karsinoma Bronkogenik

            Karsinoma bronkogenik banyak terdapat pada usia 55 sampai usia 75 tahun dan jarang terjadi pada usia di bawah 40 tahun. Kanker paru pada anak-anak dan remaja di bawah usia 18 tahun sangat jarang terjadi, di mana 0,16% kanker paru terjadi pada usia dekade pertama dan 0,7% pada dekade kedua. Pada tahun 1983 pernah dilaporkan pada suatu review kedokteran 47 anak memiliki karsinoma bronkogenik, mewakili 17% keganasan primer paru pada anak. Sebuah review dari Memorial-Sloan Kettering Cancer Center yang dilaksanakan selama 21 tahun melaporkan 11 pasien (usia mulai dari 12-21 tahun) dengan diagnosis patologis adenocarcinoma (4, termasuk well-differentiated fetal adenocarcinoma), basaloid carcinoma (2), carcinoid tumor (4), dan MEC (1). Sebuah studi selama 24 tahun dari Boston Children’s Hospital (1957-1981) melaporkan 6 tumor bronkial primer pada anak tanpa kasus karsinoma bronkogenik.

            Kasus karsinoma paru pada anak yang dilaporkan pada berbagai literatur paling banyak adalah undifferentiated carcinoma, diikuti adenocarcinoma dan squamous cell carcinoma. Adenocarcinoma dapat terlihat sebagai suatu konsolidasi pada lobus atau “white-out” pada paru, dengan atau tanpa efusi pleura. 3 pasien dengan conventional pulmonary adenocarcinoma pada review dari Memorial-Sloan Kattering berada pada stadium 4, di mana 2 pasien memiliki penyakit yang sangat progresif dalam 2 bulan. Well-differentiated fetal adenocarcinoma, yang disebut juga tumor pulmonary endodermal, merupakan varian kasus adenokarsinoma yang sangat jarang. Kanker ini memiliki prognosis yang baik dibandingkan conventional pulmonary adenocarcinom, dengan mortalitas kira-kira 15%. Bronchioalveolar carcinoma dilaporkan jarang terjadi dari CPAM. Epitel mucigenik dari CPAM tipe I merupakan sel prekursor pada bronchialveolar carcinoma.

            Squamous cell carcinoma menduduki proporsi yang kecil pada kasus karsinoma paru pada anak (12%) dibandingkan dewasa (35-50%). Sebuah hubungan patogenik dengan human papilomavirus telah dilaporkan, yang berpotensi pada progresivitas respiratory papillomatosis menjadi squamous cell carcinoma. Basaloid carcinoma, sebuah variant non-small cell carcinoma yang jarang, dilaporkan baru-baru ini pada populasi anak. Karsinoma ini merupakan tumor yang agresif, muncul dari basal bronchial epithelial stem cell dan memiliki ciri mikrokopis sebagai sel kecil yang tumbuh seperti bentuk sarang dengan palisading periferal. 

            Kanker paru primer pada anak memiliki sifat yang agresif, dengan mortalitas 90% dan rata-rata ketahanan hidup selama 7 bulan setelah didiagnosis. Gejala dapat berupa batuk, nyeri dada, pneumonia, atau hemoptysis, namun gejala awal juga dapat berupa nyeri tulang, penurunan berat badan, atau anemia. Keterlambatan pada diagnosis dan gejala metastase dapat menuju suatu ketahanan yang buruk pada beberapa kasus karsinoma bronkogenik pada anak (Dishop et al, 2008).

DAFTAR PUSTAKA

Dishop MK, Kuruvilla S. Primary and Metastatic Lung Tumors in the Pediatric Population – A Review and 25 Year Experience at a Large Children’s Hospital. Arch Pathol Lab Med. 2008. 132:1079-1103.

LaRusso L. 2013. Lung Cancer. Diambil dari http://pediatrics.med.nyu.edu/pulmonary/content?ChunkIID=11700. Diakses tanggal 14 Desember 2013.

Mulholland MW, Lillemoe KD, Doherty GM, Maier RV, Simeone DM, Upchurch GR. 2010. Greenfield;s Surgery: Scientific Principles and Practice. Lippincott Williams& Wilkins.

Puruhito. 2013. Buku Ajar Primer Ilmu Bedah Toraks, Kardiak, dan Vaskular. Surabaya. Airlangga University Press (AUP).